© 2011 Vaskulitis e.V.  ein Projekt der Selbsthilfegruppe Vaskulitis e.V.

Vaskulitis ist ein Rheuma der Blutgefäße

Vaskulitis (Rheuma)
Selbsthilfe Vaskulitis e.V.
entzündlichen Gefäßerkrankungen   Unter dem Sammelbegriff Vaskulitis werden Erkrankungen zusammengefasst, bei denen es durch autoimmunologische Prozesse – am häufigsten eine Allergie vom Typ 3 – zu Entzündungen von Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen und Venen kommt, wodurch in der Konsequenz auch die versorgten Organe selbst geschädigt werden.  Die Ursachen sind noch nicht geklärt.   Zurzeit werden genetische in Kombination mit Umwelt-Faktoren wie Infektionen mit dem Bakterium Staphylococcus aureus oder dem Hepatitis-Virus vermutet. Früher führten Vaskulitiden innerhalb weniger Monate zum Tod, heute dagegen können sie durch eine Therapie mit Immunsuppressiva in eine Remission gebracht werden, wodurch die Krankheit allerdings nicht besiegt ist: Da das Immunsystem bleibend entgleist ist und die Ursachen dafür nach wie vor nicht entschlüsselt sind, das heißt auch nicht behoben werden können, kann es jederzeit wieder zu einem Rezidiv kommen. Im Gegensatz dazu sind Vaskulopathien eine Gruppe von primär nicht entzündlichen Gefäßerkrankungen unterschiedlicher Ursache, die zu einem teilweisen oder vollständigen Verschluss eines Gefäßes führen. In der Praxis werden beide Erkrankungstypen allerdings sprachlich häufig nicht sauber voneinander getrennt. Primäre Vaskulitiden sind Vaskulitiden ohne bekannte Grunderkrankung. Sie werden nach der Chapel Hill Consensus Conference nach Größe der betroffenen Gefäße und je nachdem, ob sie ANCA-Antikörper aufweisen oder nicht, wie folgt klassifiziert: Primäre Vaskulitiden kleiner Gefäße ANCA-assoziierte Vaskulitiden Granulomatose mit Polyangiitis (alte Bezeichnung: Wegener-Granulomatose) mit Vaskulitis vor allem der kleinen Arterien von Nieren  und Lungen Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (alte Bezeichnung:Churg-Strauss-Syndrom) Mikroskopische Polyarteriitis (Abkürzung: MPA oder mPAN) Nicht-ANCA-assoziierte Vaskulitiden Bei den nicht-ANCA-assoziierten Vaskulitiden der kleinen Gefäße finden sich Immunkomplex- und Komplementablagerungen, es handelt sich dabei also um primäre Immunkomplexvaskulitiden.     Purpura Schönlein-Henoch      Vaskulitis bei essentieller (d.h. idiopathischer) Kryoglobulinämie     kutane leukozytoklastische Angiitis Immunkomplex-Vaskulitiden der kleinen Gefäße kommen auch bei anderen Erkrankungen vor (z.B. Serumkrankheit, Kollagenosen). Dann handelt es sich aber nicht um primäre sondern um sekundäre Vaskulitiden im Zuge einer bekannten Grunderkrankung. Primäre Vaskulitiden mittlerer Gefäße Polyarteriitis nodosa (PAN oder cPAN) als ANCA-negative Vaskulitis in praktisch allen Organen einschließlich neurologischer, kutaner und renaler Symptome, gelegentlich auch sekundär bei Hepatitis Kawasaki-Syndrom Primäre Vaskulitiden großer Gefäße Riesenzellarteriitis (auch Arteriitis temporalis, Arteriitis cranialis oder Morbus Horton genannt) Takayasu-Arteriitis als ANCA-negative Vaskulitis vor allem der Aorta und ihrer Hauptäste 2012 wurde als vierte Gruppe die Vaskulitiden der mittelgroßen Gefäße definiert. Sie beinhaltet M. Behçet. Sekundäre Vaskulitiden Die sekundären Vaskulitiden treten bei Autoimmunerkrankungen und Infektionserkrankungen (z. B. AIDS, Syphilis) auf oder sind medikamentös induziert. Auch die akute vaskuläre Organabstoßung nach einer Nierentransplantation zählt dazu, Ursache sind hierbei vom Empfänger synthetisierte IgG-Antikörper gegen Alloantigene der Epithelzellen des Transplantates. Ebenso können sekundäre Vaskulitiden nach Aufnahme von Kokain und Mutterkornalkaloiden sowie einigen Heilpflanzen auftreten. Nichtklassifizierte Vaskulitiden Nichtklassifizierte Vaskulitiden sind die Endangiitis obliterans, das Behçet-Syndrom und die isolierte Vaskulitis des ZNS. Quellennachweis: Herausgeber: Wikipedia die freie Enzyklopädie Aktualisierung am 02.06.2016 Website-Link: Wikipedia-Vaskulitis  
Vaskulitiserkrankung
 Impfen bei Immunsuppressiver
Blutgefäße: Lebenswichtige Versorgungswege   Blutgefäße kann man sich wie elastische Röhren vorstellen, in denen das Blut durch den gesamten Körper und jedes noch so kleine Organ fließt. Blutgefäße haben zwei Aufgaben: 1. Versorgung des Körpers mit Sauerstoff und Nährstoffen. 2. Abtransport von Abbauprodukten, die der Körper nicht mehr benötigt. Zusammen mit dem Herzen als Pump- und Verteilungsstation bilden die Blutgefäße den Blutkreislauf. Man unterscheidet allgemein drei Arten von Blutgefäßen: Aterien und sehr kleine Arterien (=Arteriolen) transportieren das Blut vom Herzen weg, hin zu den Organen. Venen und sehr kleine Venen(=Venolen) transportieren das Blut von den Organen zum Herzen hin. Kapillare sind die kleinsten Gefäße in unserem Körper und werden daher auch “Haargefäße” (lateinisch capillum=Haar) genannt. Kapillare verbinden in einem feinen Netzwerk Venolen und Arteriolen miteinander. Anatomisch ist die Wand aller größeren Blutgefäße- egal ob Arterie oder Vene- von innen nach außen betrachtet prinzipiell aus drei verschiedenen Schichten aufgebaut. 1. Die innerste Schicht, die in direktem Kontakt mit dem fließenden Blut steht und auch Tunica interna genannt wird. Die innerste Schicht besteht aus speziellen Zellen, den sogenannten Endothelzellen, die das Blutgefäß von innen wie eine Tapete auskleiden. Die Endothelzellen werden kurz auch das “Endothel” genannt. 2. Die mittlere Schicht, die aus Muskelzellen besteht und auch Tunica media genannt wird. 3. Die äußere Schicht, die aus Bindegewebe besteht und auch Tunica externa genannt wird.                                                                                                                                               Quellennachweis: Herausgeber: Roche Pharma AG / Rheumatologie Aktualisierung am 02.06.2016 Website-Link Roche Pharma AG  
Zerebrale Vaskulitis    Zerebrale Vaskulitis   Bei den zerebralen Vaskulitiden handelt es sich um sehr seltene immunologisch bedingte Entzündungen der Gefäßwände. Zerebrale Vaskulitiden können im Rahmen der sogenannten primären ZNS-Vaskulitis (isolierte ZNS-Vaskulitis) oder begleitend bei systemischen Vaskulitiden oder Infektionserkrankungen auftreten. Eine unklare Schlaganfalls-Symptomatik bei jüngeren Patienten sollte zur Ausschlussdiagnostik einer Vaskulitis Anlass geben. Leitsymptome sind Kopfschmerzen, neurologische Ausfälle und Wesensänderungen sowie Schlaganfälle. Charakteristisch für systemische Vaskulitiden sind akute Entzündungszeichen und die Kombination mit peripher neurologischen Manifestationen (oft schmerzhafte Nervenentzündungen) sowie Manifestationen an anderen Organen (Gelenke, Haut, Augen, Nieren, Lunge, Herz). Wenn sich bei der Kombination von neurologischen und systemischen Symptomen der begründete klinische Verdacht auf eine Vaskulitis ergibt, muss vor Einleiten einer immunsuppressiven Therapie – hierzu zählt auch die Gabe von Kortikosteroiden – die Diagnose eingegrenzt werden. Hierzu ist in aller Regel eine breite organbezogene und laborchemische Diagnostik erforderlich. Bei der isolierten ZNS-Vaskulitis ist ein pathologischer Nervenwasserbefund (Liquor cerebrospinalis) entscheidend. Wegweisend in der Diagnostik sind bildgebende Verfahren (Magnetresonanztomographie, Magnetresonanzangiographie), Liquor- und Serumbefunde sowie die histologische Sicherung der Diagnose. Eine konventionelle Angiographie ist meist ebenfalls erforderlich. Die Differenzial- Diagnostik in der Abgrenzung zu anderen Tumorformen stellt sich im MRT / CT sehr schwierig da und kann meist erst postoperativ durch den Pathologen erfolgen. Therapeutisch wird je nach Ursache meist immunsuppressiv mit Kortikosteroiden und anderen Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin) behandelt. Auch kann bei entsprechender tumorartiger Läsion ein neurochirurgischer Eingriff erforderlich sein.  Quellennachweis:  Herausgeber: Wikipedia die freie Enzyklopädie  Aktualisierung am 02.06.2016  Website-Link:  Wikipedia-ZNS Vaskulitis
MPA
Querschnitt Vaskulitis
Leukozyklastisch Vaskulitis
Seite aktualisiert am: 02.06.2016